La maladie de Behçet ou Maladie d’Adamantiadès-Behçet

Qu’est-ce que la maladie de Behçet?

La maladie de Behçet est une maladie caractérisée par une infl ammation des vaisseaux sanguins.

Elle se manifeste essentiellement par une atteinte des muqueuses, telle des aphtes

buccaux ou génitaux, à laquelle s’associe de façon variable une atteinte des yeux, de la

peau, des articulations, du système nerveux et plus rarement d’autres organes. Une fatigue

très prononcée est également présente.

Cette affection, dont la cause est inconnue, est parfois dénommée maladie (ou syndrome)

d’Adamantiadès-Behçet, d’après le nom des médecins qui l’ont reconnue et décrite.

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Combien de personnes sont atteintes de la maladie ?

En Europe, la prévalence de la maladie de Behçet (nombre de personnes atteintes de la

maladie dans la population à un moment donné) est de 1 sur 40 000 à 1 sur 100 000 selon

les pays.

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Qui peut en être atteint ? Est-elle présente partout en

France et dans le monde ?

La maladie de Behçet apparaît généralement entre l’âge de 15 et 45 ans, avec un pic de

fréquence autour de l’âge de 30 ans. Il existe également une forme de l’enfant. La maladie

touche aussi bien les hommes que les femmes, mais les hommes ont souvent une forme plus

sévère. Elle est observée dans le monde entier, mais est beaucoup plus fréquente dans les

régions correspondant à l’historique « Route de la Soie », notamment au Moyen-Orient, au

Japon, et en Turquie où elle n’est pas rare, touchant de 1 sur 230 à 1 sur 1000 personnes. La

maladie est globalement plus rare en Europe, sauf dans les pays du bassin méditerranéen.

En Europe occidentale (où le pays le plus touché est l’Italie avec une prévalence de 1 sur

40 000 personnes), la fréquence de la maladie augmente à mesure que l’on progresse vers

le sud du continent.

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A quoi est-elle due ?

La cause exacte de la maladie de Behçet n’est pas connue. Elle appartient au groupe des

vascularites, qui se caractérise par une infl ammation des vaisseaux sanguins. Une infl ammation

est une réaction du système de défense de l’organisme qui se produit normalement

en réponse à une agression (infection, blessure). Dans le cas de la maladie de Behçet, on ne

sait pas pourquoi l’organisme réagit de la sorte. L’infl ammation endommage les vaisseaux,

qui ne sont alors plus en mesure d’irriguer correctement les organes, c’est-à-dire de leur

apporter le sang et l’oxygène en quantité suffi sante.

Les chercheurs pensent qu’une infection pourrait contribuer à l’apparition de la maladie,

entraînant une réaction anormale des défenses immunitaires chez des personnes ayant une

sensibilité particulière. Pour l’instant, aucun virus ou bactérie n’a toutefois pu être mis en

cause.

La maladie de Behçet est donc considérée comme une vascularite « systémique », c’est-àdire

qui peut toucher tous les organes, et « primitive » car on n’en connaît pas la cause.

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Est-elle contagieuse ?

Non, la maladie de Behçet n’est pas contagieuse.

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Quelles en sont les manifestations ?

Les manifestations de la maladie de Behçet sont très variées.

Elles peuvent ne

concerner que quelques organes ou être diffuses. Les manifestations de la maladie énumérées

ci-dessous ne sont pas toutes présentes chez un même malade. Assez souvent, la

maladie se limite à quelques manifestations, les aphtes et l’atteinte visuelle étant les plus

fréquentes. Les signes généraux comme la fi èvre et l’amaigrissement peuvent exister chez

certains malades et pas d’autres. En revanche, une fatigue importante est très souvent

présente.

Les symptomes cutanés (courrants) :

Aphtes
Les aphtes sont la principale manifestation de la maladie de Behçet et concernent la quasi

totalité des malades (98 %). Ce sont de petites plaies (ulcérations), uniques ou multiples,

qui siègent au niveau de la bouche mais peuvent atteindre également, chez une même

personne, les organes génitaux : on parle alors « d’aphtose bipolaire ». Ils persistent en
Atteinte des yeux

L’oeil est l’organe le plus souvent atteint par l’infl ammation des vaisseaux. L’atteinte des

vaisseaux de la rétine (surface du fond de l’oeil qui reçoit les images et transmet les informations

visuelles au cerveau) est appelée vascularite rétinienne. Celle des zones (chambres)

antérieure et/ou postérieure de l’oeil est nommée uvéite. Ces atteintes se manifestent par

une vision fl oue et une baisse de la vue, une sensibilité excessive à la lumière (photophobie),

une douleur, un larmoiement et/ou une coloration rouge du « blanc » de l’oeil. Elles

sont graves et peuvent entraîner une cécité.

Atteinte de la peau

Au niveau de la peau, la maladie de Behçet peut se manifester par un « érythème noueux »,

qui correspond à l’apparition, sur la face antérieure des jambes, de petites boules (nodules)

douloureuses, de couleur rouge sombre. La maladie peut aussi se manifester par une infl ammation

de la peau sous forme de petites ampoules de quelques millimètres contenant du

pus jaune (petites pustules) et situées sur la poitrine, les membres et les fesses. On parle de

pseudo-folliculite. Il peut aussi s’agir de lésions ressemblant à une banale acné du visage ou

du torse. En général, la peau est si fragile que la moindre piqûre entraîne une réaction importante

avec apparition de petites vésicules ou de petites pustules (phénomène de pathergie).

Atteinte des articulations

Des douleurs articulaires, voire une infl ammation des articulations (arthrite), peuvent survenir

et toucher les genoux, les poignets, les chevilles et, plus rarement, la colonne vertébrale

ou le bassin. Les articulations sont raides et parfois enfl ées. Des douleurs musculaires

peuvent également être présentes. Les atteintes articulaires et musculaires peuvent être

très invalidantes, limitant les mouvements et étant source de fatigue et de douleurs parfois

très pénibles.

Atteinte du système nerveux

Les maux de tête sont très fréquents et touchent beaucoup de malades atteints de la maladie

de Behçet. Ces maux de têtes sont souvent persistants et particulièrement diffi ciles à

atténuer.

Quant au « neuro-Behçet » à proprement parler (atteinte du système nerveux par la maladie

de Behçet), il se voit dans 5 à 30 % des cas selon les pays, et peut survenir un à 10 ans

après les premiers symptômes. Il peut provoquer une épilepsie (se traduisant par des crises

de convulsions ou des troubles de la conscience), des paralysies d’une partie du corps, une

faiblesse musculaire ou des troubles de la posture (statique) et de la marche. Ces différents

symptômes sont dus à des lésions des vaisseaux au niveau du cerveau. Une méningite (infl

ammation de l’enveloppe du cerveau) est également assez fréquente. Le plus souvent, elle

n’est pas grave, se manifestant par une fi èvre, une raideur dans le cou et des maux de tête

persistants. Une atteinte de tout le cerveau (encéphalite) ou de la moelle épinière (myélite)

peut survenir. Elle est grave car elle peut entraîner des séquelles défi nitives, comme

une paralysie des jambes ou des bras.

Dans certains cas, l’atteinte du système nerveux peut se traduire par une diffi culté à

coordonner les mouvements, des changements d’humeur ou un état de confusion mentale,

c’est-à-dire des troubles de l’attention, une diffi culté à se repérer dans l’espace et dans le

temps…

Dans de très rares cas, le neuro-Behçet évolue progressivement vers une démence, c’est-àdire

une détérioration intellectuelle s’accompagnant de troubles du langage, de l’attention,

de la concentration, de la perception, de la mémoire. Ces troubles s’installent peu à peu et

peuvent conduire à une perte totale de l’autonomie.

Atteinte des vaisseaux

Au cours de la maladie de Behçet, les gros vaisseaux peuvent également être le siège d’une

infl ammation (on parle alors d’angio-Behçet). Au niveau des veines de gros calibre, cette

atteinte se traduit par la formation de caillots qui obstruent progressivement la veine

(thromboses veineuses). Les membres inférieurs, le ventre, le coeur ou la tête peuvent être

touchés. Dans les jambes, les thromboses se manifestent pas des douleurs, des picotements,

des crampes, une augmentation du volume du mollet…Dans les différents organes

touchés, les thromboses sont souvent source de douleurs, ce qui peut permettre de les

découvrir. Les artères de plus gros calibre (aorte, artères des poumons…), peuvent se dilater

(anévrysme) avec un risque de rupture, complication gravissime mais très rare de cette

maladie. L’atteinte des vaisseaux des poumons, notamment, se traduit par une toux et des

expectorations contenant du sang (hémoptysie) et constitue une urgence médicale.

Autres atteintes

D’autres organes, comme l’appareil urinaire ou génital, le coeur, les reins, les muscles et les

oreilles peuvent être atteints, mais plus rarement. Une atteinte testiculaire (orchite et/ou

épidydimite) peut survenir : il s’agit d’une infl ammation d’un testicule, qui devient rouge,

enfl é et douloureux, rendant la marche diffi cile.

Une infl ammation de l’enveloppe qui recouvre le coeur (péricardite), voire l’atteinte du

muscle cardiaque lui-même (myocardite) ou des vaisseaux qui irriguent le coeur (artères

coronaires) sont possibles. Un mauvais fonctionnement des reins (insuffi sance rénale) est

une complication très rare mais sévère. D’éventuelles douleurs musculaires, ressemblant à

des courbatures, peuvent s’ajouter aux différents symptômes.

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Comment expliquer les symptômes ?

La maladie de Behçet entraîne une infl ammation des petits vaisseaux, qui s’endommagent

et n’assurent plus l’irrigation sanguine et l’apport d’oxygène aux différentes parties du

corps. Les vaisseaux enfl ammés produisent de nombreuses substances qui entraînent, à leur

tour, l’infl ammation des tissus avoisinants.

Les organes atteints, ne recevant plus suffi samment de sang, ne peuvent plus assurer

correctement leur fonction. Dans certains cas, cette fonction est sévèrement compromise

(cécité due à l’atteinte de la rétine, dysfonctionnement des reins, du système nerveux…).

Quant aux aphtes, on ne sait pas exactement comment ils se forment mais il sont probablement

liés au dysfonctionnement du système immunitaire qui réagit de façon excessive.

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Quelle est son évolution ?

L’évolution de la maladie de Behçet se fait par poussées entrecoupées de périodes d’accalmie

(rémissions). Même après le traitement, des rechutes sont possibles.

Les poussées sont d’intensité variable d’une personne à l’autre. De plus, chez la même

personne, l’intensité varie d’une poussée à l’autre. L’évolution de la maladie de Behçet est

globalement plus sévère au Moyen-Orient et dans les pays du bassin méditerranéen. Elle

semble également plus grave chez l’homme que chez la femme. A la longue, avec l’âge, la

maladie a cependant tendance à diminuer d’intensité. Les handicaps qui peuvent en résulter

sont surtout dus à l’atteinte neurologique et à celle des yeux, dont le pronostic est sévère.

Rarement (dans moins de 5 % des cas), la maladie est mortelle suite à un accident vasculaire

ou à une hémorragie par rupture d’anévrysme (rupture d’une artère).

Le diagnostic dans la maladie

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Comment fait-on le diagnostic de maladie de Behçet ?

Le diagnostic de la maladie de Behçet est un diagnostic clinique, c’est-à-dire que les

médecins l’établissent en se fondant sur les signes présentés par le malade. La présence

d’aphtes buccaux ou génitaux, d’infl ammation de l’oeil (uvéite ou vascularite rétinienne) et

de signes cutanés (érythème noueux, pustules ou pseudo-folliculite) sont particulièrement

révélateurs de la maladie.

Il n’y a pas d’examen sanguin ou radiologique spécifi que de cette maladie.

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En quoi consistent les examens complémentaires ? A quoi

vont-ils servir ?

Les examens complémentaires servent le plus souvent à rechercher certaines conséquences

possibles de la maladie, ou à écarter les maladies ressemblantes:

- Test de pathergie

Le test de pathergie consiste à piquer l’avant-bras du malade avec une petite aiguille stérile
- Analyses de sang

et à observer la réaction 24 à 48 heures plus tard. L’apparition d’une pustule avec une

aréole (cercle) rouge traduisant l’infl ammation confi rme le diagnostic. Bien que spécifi que

de la maladie de Behçet, cette réaction n’est pas présente chez tous les malades.

Les analyses de sang permettent de donner beaucoup d’informations aidant à faire le diagnostic

ou à écarter des maladies ressemblantes (autres vascularites notamment). Elles

permettent également de vérifi er qu’il n’y a pas d’atteinte de la fonction rénale ni d’anémie

(globules rouges en quantité insuffi sante dans le sang), troubles survenant fréquemment

dans les maladies infl ammatoires.

Par ailleurs, chez de nombreux malades, les analyses de sang mettent en évidence la présence

d’une infl ammation, qui se traduit par une augmentation du nombre de globules

blancs (cellules qui permettent à l’organisme de se défendre) et par une augmentation de la

vitesse de sédimentation. La vitesse de sédimentation est la vitesse à laquelle sédimentent

(tombent librement) les éléments sanguins (globules blancs, globules rouges et plaquettes).

Cette vitesse augmente en cas d’infl ammation.

- Imagerie médicale (IRM, scanner...)

Divers examens complémentaires peuvent être effectués en fonction des symptômes présentés

par le malade, afi n d’évaluer l’ampleur de l’atteinte des différents organes.

S’il y a des symptômes neurologiques, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) permet

d’étudier le cerveau avec une grande précision.

Une ponction lombaire peut aussi être réalisée. Elle consiste à prélever le liquide circulant

autour de la moelle épinière (le liquide céphalo-rachidien) pour vérifi er qu’il n’y a pas d’infection.

La ponction lombaire se fait à l’aide d’une aiguille enfoncée sous anesthésie locale

à l’intérieur de la colonne vertébrale dans le bas du dos.

Une angiographie des différents vaisseaux peut également être réalisée. Cet examen permet

d’étudier les vaisseaux qui ne sont pas visibles sur une radiographie standard : il permet

de rechercher avec précision la présence d’éventuels rétrécissements dans les vaisseaux

(notamment pour prévenir les complications chez des personnes ayant des manifestations

cardiaques, gastro-intestinales ou cérébrales).

En cas de douleur au mollet, un examen appelé doppler ou écho-doppler permet de rechercher

un éventuel caillot sanguin (phlébite). Il consiste à étudier l’écoulement du sang

dans un vaisseau grâce à une sonde émettant des ultrasons (comme pour une échographie)

appliquée sur le mollet.

En cas d’hémorragie digestive ou de diarrhée contenant du sang, une coloscopie/fi broscopie

(examens permettant de visualiser le côlon ou l’estomac et le duodenum à l’aide d’une

sonde introduite par l’anus ou la bouche) sera effectuée.

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Peut-on confondre cette maladie avec d’autres ? Lesquelles ? comment
La maladie de Behçet peut être confondue avec diverses maladies, car ses manifestations,

prises séparément, peuvent être observées dans d’autres affections. De plus, au début de la

maladie, les symptômes peuvent survenir de façon isolée, et être pris par le malade pour des

affections anodines (par exemple, un aphte génital peut être pris pour un herpès génital,

les lésions du visage pour une banale acné, les aphtes buccaux pour des aphtes isolés sans

importance…).

Les maladies pouvant être confondues avec la maladie de Behçet sont celles se traduisant

par des aphtes (syndrome de Reiter, lupus érythémateux, aphtose idiopathique, herpès récidivant,

sida…), par des lésions cutanées associées à des douleurs articulaires (sarcoïdose,

spondylarthrite ankylosante) ou encore par une fi èvre persistante. Les différents examens

(analyses de sang, biopsies, ponction lombaire, imagerie) permettent généralement au

médecin de faire la différence.

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Peut-on dépister cette maladie chez les personnes à risque avant
Non, il n’y a pas de dépistage de la maladie de Behçet.

Les aspects génétiques
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Quels sont les risques de transmission aux enfants ? Quels

sont les risques pour les autres membres de la famille ?

qu’elle ne se déclare ?

faire la différence ?

La maladie de Behçet n’est pas à proprement parler une maladie génétique car de nombreux

facteurs sont impliqués.

Il est toutefois possible que certains gènes prédisposent à cette maladie, ce qui signifi e

que les personnes possédant ces gènes sont plus susceptibles que les autres de développer

la maladie (on parle de prédisposition génétique). Les groupes HLA (qui servent à la

reconnaissance des cellules par le système immunitaire) font partie de ces facteurs génétiques

probables. C’est le cas des groupes HLA B5 (que l’on retrouve dans les populations

du Moyen et de l’Extrême-Orient) et HLA B51 (dans les populations israélites). D’autres

facteurs génétiques, comme le gène
MICA

, interviennent vraisemblablement, l’ensemble des
Le traitement, la prise en charge, la prévention



Existe-t-il un traitement pour cette pathologie ? Quels

bénéfices attendre du traitement ? Quels en sont les

risques ?

Il n’existe pas de traitement spécifi que qui guérisse défi nitivement de la maladie de

Behçet.

Plusieurs médicaments sont cependant utilisés dans le but de :

- supprimer la réaction infl ammatoire,

- traiter les principaux symptômes de la maladie

- de limiter les complications et/ou l’altération des organes atteints.

L’utilisation des différents médicaments dépendra de la gravité et de la fréquence des symptômes ainsi que des organes atteints.

Certains malades n’ont besoin que d’un traitement très limité.

* Grâce aux traitements actuels et à une prise

en charge de plus en plus précoce, les symptômes régressent le plus souvent et l’état du

malade s’améliore rapidement.

- Traitements locaux

Quand les aphtes sont localisés à la bouche ou aux organes génitaux, des applications à

base de corticoïdes (bains de bouche ou préparations spéciales de type pommade) peuvent

être effi caces. D’autres mesures locales peuvent être essayées avec une effi cacité très variable

: bains de bouche à l’acide lactique, à l’aspirine, à l’acide hyaluronique, vitamine C…

Pour l’atteinte de la partie antérieure des yeux (uvéite antérieure), les corticoïdes locaux

sous forme de gouttes pour les yeux (collyre) suffi sent dans la majorité des cas. Ils sont

associés le plus souvent à des médicaments dilatateurs de la pupille (le disque noir au

centre de l’oeil). Ces médicaments appelés mydriatiques permettent d’éviter certaines complications

de l’uvéite pouvant être responsables de cataracte (le cristallin, lentille située

à l’intérieur de l’oeil devient opaque au lieu d’être transparent) et/ou de glaucome (augmentation

de la tension du liquide contenu à l’intérieur de l’oeil), qui réduisent la vision.

En revanche, certaines lésions sévères ne régressent pas complètement sous traitement et

les séquelles visuelles peuvent être importantes.

Pour les autres symptômes, des médicaments anti-infl ammatoires et ceux qui agissent sur les

défenses immunitaires (immunosuppresseurs) sont utilisés. Ces médicaments sont souvent

associés entre eux pour améliorer leur effi cacité et diminuer leurs effets indésirables.

- Anti-inflammatoires

Les anti-infl ammatoires non stéroïdiens (AINS, ne contenant pas de cortisone) sont généralement

utilisés en cas de douleurs articulaires isolées. Ces AINS agissent rapidement sur

la douleur et l’infl ammation. Leur principal inconvénient est leur effet sur l’estomac : brûlures,

gastrites, ulcères voire hémorragies digestives peuvent être observés. L’administration

simultanée d’un médicament destiné à protéger l’estomac est donc souvent nécessaire.

Enfi n, leur prise est contre-indiquée au-delà du deuxième trimestre de la grossesse car ils

sont nocifs pour le foetus.

Les corticoïdes, qui sont des anti-infl ammatoires dits « stéroïdiens », sont également utilisés

en cas de douleurs et de gonfl ement des articulations. Ils agissent rapidement et sont

généralement effi caces dans ce type d’atteinte. Une infi ltration (injection) de corticoïdes

dans l’articulation peut parfois être utile en cas d’arthrite persistante.

En cas d’atteinte grave généralisée, touchant plusieurs organes, des corticoïdes (prednisone

ou cortisone) à fortes doses, pris par voie orale ou intraveineuse, peuvent être effi caces,

surtout lorsqu’ils sont associés à des médicaments immunosuppresseurs (cyclophosphamide,

colchicine, azathioprine, dapsone, thalidomide). Cependant, les corticoïdes entraînent de

nombreux effets secondaires : le traitement doit donc faire l’objet d’une surveillance étroite

et ne doit jamais être interrompu subitement. Parmi les effets secondaires d’un traitement

prolongé, on trouve la formation de cataracte (l’oeil devient opaque et la vue baisse), une

hypertension, des troubles du sommeil, des troubles hormonaux, une perte de masse musculaire,

des bleus (ecchymoses), une déminéralisation des os (ostéoporose), des troubles

digestifs, une prise de poids et un risque accru d’infection. Chez les enfants, les corticoïdes

peuvent entraîner un arrêt de la croissance. Aussi sont-ils souvent associés à des médicaments

dits adjuvants (calcium et vitamine D, fi xateurs osseux du calcium…) qui permettent

d’éviter ou de limiter ces effets.

Par ailleurs, la colchicine, qui est un autre médicament anti-infl ammatoire, semble diminuer

notablement les douleurs articulaires et les aphtes génitaux. Elle est généralement

bien tolérée. Parfois, elle peut entraîner une diarrhée et rarement une atteinte sanguine qui

apparaît lors de traitements longs, avec diminution voire disparition des globules blancs et
parfois des plaquettes sanguines.

- Immunosuppresseurs

Chez certains malades, le traitement par corticoïdes ne suffi t malheureusement pas. Dans

ces cas, la prise d’un immunosuppresseur en association est nécessaire.

Le cyclophosphamide est un immunosuppresseur puissant, utilisé généralement en perfusion

mensuelle pendant 6 mois, en association à la cortisone dans les formes graves

de la maladie (entéro-Behçet, neuro-Behçet, angio-Behçet, uvéite postérieure avec ou

sans vascularite rétinienne). Il permet de contrôler très rapidement son évolution et donc

d’empêcher l’aggravation. A l’issue de ces 6 mois, il est remplacé par l’azathioprine (autre

immunosuppresseur) par voie orale, dans le but de maintenir la rémission. Le cyclophosphamide

est très effi cace, mais c’est un médicament qui agit en supprimant ou atténuant

le système immunitaire. Le cyclophosphamide augmente donc le risque d’infection et peut

entraîner, entre autres effets secondaires, une diminution du nombre de globules rouges ou

blancs, des saignements de la vessie (cystite hémorragique), une chute de cheveux (réversible),

des nausées, une disparition des règles… Lorsqu’il est prescrit sur de longues durées

(ce qui n’est plus le cas aujourd’hui, sauf cas particulier), il peut également entraîner une

stérilité et parfois des cancers de la vessie. L’azathioprine peut également être à l’origine

de troubles digestifs ou sanguins.

D’autres immunosuppresseurs (chlorambucil, mycophénolate et cyclosporine) sont parfois

utilisés pour des formes graves.

- Autres médicaments

La dapsone est un antibiotique qui montre une effi cacité dans la maladie de Behçet, surtout

sur les aphtes. L’utilisation prolongée de la dapsone peut entraîner une anémie, des

troubles digestifs divers et parfois des maux de tête et une insomnie.

Le thalidomide est un médicament ancien, qui peut être utilisé dans le traitement des

aphtes douloureux de la bouche, de la gorge, du vagin et du rectum. Cependant, le thalidomide

peut entraîner des troubles nerveux, une somnolence, des vertiges, des maux de

tête voire des troubles de l’humeur. L’effet le plus grave reste le risque de provoquer des

malformations chez le foetus, d’où sa contre-indication absolue lors de la grossesse et la

nécessité d’une contraception rigoureuse tant chez l’homme que chez la femme.

La pentoxifylline est un médicament qui a également montré une effi cacité dans certains

cas d’aphtes persistants.

L’interféron alpha est effi cace dans certaines formes résistantes d’uvéite, mais ce médicament

est responsable d’effets secondaires parfois très gênants (grande fatigue, syndrome

grippal prolongé et possible dépression).

Dans certains cas sévères et réfractaires aux traitements habituels, notamment d’infl ammation

de l’oeil (uvéites postérieures), d’autres médicaments tels que l’infl iximab ont été utilisés.

L’infl iximab est très prometteur mais son effi cacité doit être confi rmée par des études

portant sur un grand nombre de malades. Son coût élevé et le risque accru de contracter

une infection grave (tuberculose, infections virales et parasitaires opportunistes) limitent

son utilisation à des cas particuliers.

- Traitement des thromboses

Selon les cas, des traitements spécifi ques peuvent être nécessaires, notamment pour traiter

l’obstruction des vaisseaux sanguins par des caillots (thromboses). Des médicaments

qui diminuent la coagulation du sang (anticoagulants) sont alors utilisés, et la chirurgie
peut être nécessaire s’il y a un anévrysme ou une obstruction des vaisseaux du coeur par

exemple.

La plupart des malades devront prendre de l’aspirine à faible dose (qui fl uidifi e le sang)

pour éviter la formation de thromboses.

- Traitement des douleurs (musculaires et articulaires)

La prise en charge des douleurs est indispensable, puisqu’elles sont très invalidantes, parfois

même entre les poussées. Des médicaments aussi forts que la morphine sont parfois

nécessaires pour soulager les malades.

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Quelles sont les autres modalités thérapeutiques ?

Des séances de kinésithérapie et de physiothérapie peuvent être nécessaires lorsque les

douleurs articulaires sont invalidantes, pour permettre de faire travailler les articulations

et de conserver l’amplitude des mouvements.

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Quelles sont les conséquences du traitement pour la vie

quotidienne ?

Ces médicaments prescrits parfois sur une longue durée doivent être pris régulièrement

(quotidiennement pour certains) et être accompagnés d’un suivi médical qui peut paraître

contraignant. Par ailleurs, ils peuvent induire des modifi cations physiques comme une

perte de cheveux, ou psychiques comme des changements d’humeur ou de comportement.

En outre, afi n de contrer la prise de poids rapide due aux corticoïdes, il est nécessaire de

suivre un régime pauvre en sucres rapides et en sels (à cause de la rétention d’eau), et ce

pendant toute la durée du traitement.

Cela étant, grâce au traitement, l’amélioration de l’état général est telle que la plupart des

malades supportent ces contraintes sans trop de problèmes.

Par ailleurs, si la liste des effets secondaires entraînés par certains médicaments peut paraître

impressionnante, il est important de noter que le choix d’un traitement repose sur une

évaluation précise des besoins du malade par le médecin spécialiste. Il est donc nécessaire

de suivre les recommandations de son médecin (respecter les doses et le nombre de prises)

et d’avoir confi ance en ses choix.

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Un soutien psychologique est-il souhaitable ?

La maladie de Behçet est une maladie chronique qui peut atteindre la peau et causer un

préjudice esthétique, surtout si elle est étendue. Elle peut de ce fait être à l’origine d’une

altération de l’image de soi. Par ailleurs, le fait que les symptômes persistent dans le temps

et la crainte des complications (telles que la cécité) peuvent générer de l’anxiété. De plus,

elle entraîne une grande fatigue chez les malades, ainsi qu’une lassitude et un découragement

liés aux maux de têtes persistants, aux douleurs musculaires et articulaires omniprésentes...

Enfi n, le regard des autres est parfois dur à supporter, car l’entourage familial et

professionnel ne comprend pas forcément bien les conséquences de la maladie et ne mesure

pas toujours l’ampleur des douleurs et de la fatigue. Un soutien psychologique est donc

souvent bénéfi que. Il est d’autant plus nécessaire que l’anxiété (et le stress en général) est

reconnue comme facteur déclenchant des poussées chez un grand nombre de malades.

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Que peut-on faire soi-même pour se soigner ?

Aucun régime alimentaire spécial n’est nécessaire pour la maladie de Behçet. Cependant,
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Comment se faire suivre ?

quand il y a une atteinte digestive importante, des prescriptions de régimes appropriés peuvent

être faites par le gastroentérologue. Il est conseillé de bien suivre ces prescriptions.

Dans le cas où des douleurs articulaires existent, la pratique d’exercices d’intensité modérée,

en dehors des poussées, peut aider au maintien de la souplesse des articulations et du

tonus musculaire.

Par ailleurs, il est recommandé d’arrêter de fumer car le tabac risque d’accentuer les troubles

vasculaires.

Les personnes atteintes de la maladie de Behçet doivent être suivies dans des consultations

multidisciplinaires spécialisées dans les vascularites ou des consultations de médecine interne.

Leurs coordonnées sont disponibles sur le site d’Orphanet www.orphanet.fr

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Quelles sont les informations à connaître et à faire connaître

en cas d’urgence ?

En cas d’urgence, le personnel soignant doit être informé de l’existence de la maladie de

Behçet, des organes atteints ainsi que du traitement éventuel en cours. Ces précautions

permettent d’éviter des associations de médicaments incompatibles ou des surdosages

éventuels. Ces informations sont primordiales si une anesthésie générale est nécessaire

pour la prise en charge en cas d’urgence (anévrysme par exemple). Elles sont importantes

également pour permettre de reconnaître rapidement certaines complications de la maladie

et y apporter le traitement adéquat.

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Peut-on prévenir cette maladie ?

Non, la maladie de Behçet ne peut pas être prévenue.

Vivre avec
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Quelles sont les conséquences de la maladie sur la vie

familiale, professionnelle, sociale, scolaire, sportive ?

Les conséquences de la maladie de Behçet sur la vie quotidienne varient considérablement

d’un malade à l’autre. Certaines personnes n’auront jamais de symptôme grave, et leur qualité

de vie sera surtout conditionnée par la gêne provoquée par les aphtes et les lésions

cutanées. L’impact des aphtes sur la vie quotidienne ne doit toutefois pas être négligé,

car ceux-ci surviennent de façon récurrente, sont douloureux et gênent l’alimentation et

l’élocution. Sur les organes génitaux, ils peuvent être embarrassants, d’autant qu’ils laissent

des cicatrices.

D’autres malades, en revanche, souffriront de problèmes plus graves et invalidants : douleurs

articulaires importantes, troubles nerveux, troubles gastro-intestinaux et troubles

visuels pouvant aller jusqu’à la cécité. Le traitement lui-même, malgré son effi cacité, peut

avoir un retentissement considérable en raison des nombreux effets secondaires.

Dans tous les cas, la chronicité de la maladie, les douleurs (musculaires et articulaires surtout)

et la fatigue persistante retentissent fortement sur la vie quotidienne des malades.
Présentes même en dehors des poussées, elles sont à l’origine d’une diminution considérable

de la qualité de vie chez la plupart des malades, qui sont souvent contraints d’aménager

leurs horaires de travail et de restreindre leurs activités. De même, les maux de tête, très

fréquents et diffi ciles à traiter, contribuent à augmenter la fatigue et la détresse psychologique

de nombreux malades. L’atteinte neurologique et celle des yeux, cause de handicap

dans la maladie de Behçet, peuvent conduire à la cessation de l’activité professionnelle et à

une perte de l’autonomie. Aux effets directs de la maladie s’ajoutent les traitements lourds

et les périodes d’hospitalisation et d’alitement. Tout cela a des conséquences néfastes sur

les choix professionnels, sur l’évolution de la carrière, sur la vie sociale et relationnelle en

général.

Pour les enfants atteints, il est souvent diffi cile de suivre le rythme scolaire classique, en

raison de la fatigue qui nécessite l’aménagement de plages de repos pendant la journée.

Une scolarité normale est toutefois possible, souvent dans le cadre d’un projet d’accueil

individualisé (PAI) ou d’un projet personnel de scolarisation (PPS). Il s’agit d’une convention

associant la famille, l’école et le médecin scolaire, permettant de répondre aux besoins

de l’enfant et d’informer les enseignants sur la maladie. En cas de poussées, les absences

fréquentes ou prolongées peuvent nuire à l’intégration et au bien-être de l’enfant à l’école,

d’où l’importance de bien informer les professeurs et les autres élèves. Un aménagement

du temps scolaire peut aussi être nécessaire pour les enfants sujets à une fatigue intense,

avec des périodes de repos. En cas de problèmes visuels importants, une scolarité en milieu

spécialisé doit toutefois être aménagée.

Cependant, la maladie de Behçet est aujourd’hui mieux traitée et lorsqu’elle est correctement

contrôlée, la vie redevient normale pour beaucoup de personnes atteintes.

En fonction de la sévérité de la maladie, les activités physiques peuvent être limitées ou

tout à fait normales. Le médecin spécialiste apportera au cas par cas un conseil adapté.

- Maladie de Behçet et grossesse

La maladie de Behçet pouvant atteindre des femmes jeunes, la question de la possibilité

d’une grossesse se pose. La grossesse est souvent associée à une rémission de la maladie

de Behçet, c’est-à-dire une diminution ou une disparition des symptômes. Cependant, dans

20 % des cas, il y a plutôt une aggravation de la maladie. En revanche, la maladie n’a pas

d’impact sur la grossesse (il n’y a pas plus de complications chez les femmes atteintes de

la maladie de Behçet). Quelques cas de maladie de Behçet chez les nouveaux-nés de mère

atteinte (Behçet néonatal) suggèrent que le foetus peut être affecté pendant la grossesse.

Ce Behçet néonatal est heureusement rare, transitoire et régresse généralement rapidement

après la naissance. Il est conseillé de discuter avec le médecin avant d’envisager

une grossesse pour pouvoir choisir une période où la maladie est peu active et adapter le

traitement. En effet, certains médicaments (immunosuppresseurs par exemple) sont nocifs

pour le foetus et doivent être associés à une contraception pour éviter tout risque.

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En savoir plus
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Où en est la recherche ?

Les projets de recherche visent à mieux comprendre les facteurs en cause dans la maladie, à

partir d’études d’épidémiologie (d’observation de la maladie dans différentes populations),

de génétique et d’immunologie. Parallèlement, les chercheurs évaluent l’effi cacité des di

La
vers traitements dont de nouvelles molécules (interféron alpha, anti-TNF) sur la maladie

de Behçet.

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Comment entrer en relation avec d’autres malades atteints

de la même maladie ?

En contactant les associations de malades consacrées à cette maladie ou aux vascularites.

Vous trouverez leurs coordonnées en appelant

Maladies Rares Info Services

au 0 810 63 19 20 (Numéro azur, prix d’un appel local) ou sur le site
Orphanet sur:

www.orphanet.fr

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Les prestations sociales en France

Comme pour d’autres maladies qui peuvent atteindre différents organes (maladies systémiques),

les personnes atteintes de formes graves ou compliquées de la maladie de Behçet

peuvent, sous certaines conditions, bénéfi cier de prestations sociales. L’exonération du

ticket modérateur, ce qui correspond au remboursement à 100 % des dépenses dues à la

maladie, peut être accordée lors de certaines complications de la maladie qui nécessitent

un traitement long et coûteux. Il faut en discuter avec le médecin qui en fera la demande

le cas échéant.

Le handicap peut être reconnu en cas de complications neurologiques graves ou d’atteinte

de la vue. Les malades ont la possibilité d’obtenir une allocation d’adulte handicapé en déposant

un dossier auprès de la Maison Départementale des Personnes Handicapées (MDPH).

Suivant leur état, une prestation de compensation du handicap peut aussi être allouée aux

malades. Enfi n, une carte d’invalidité permet aux personnes handicapées majeures ou mineures

dont le taux d’incapacité dépasse 80 % de bénéfi cier de certains avantages fi scaux

ou de transports. La carte « station debout pénible » et le macaron permettant de se garer

sur les places réservées aux personnes handicapées peuvent être obtenus en fonction de

l’état de la personne atteinte.

Pour obtenir d'autre informations sur la maladie contactez :

Maladies Rares Info Services au 0 810 63 19 20(prix d’une communication locale)OU SUR LE SITE DE ORPHANET
* Document fait en Juillet 2007

REALISE AVEC LA COLLABORATION DE :

* Professeur Loïc Guillevin - Docteur Achille Aouba (

Centre de référence pour les vascularites
* Professeur Bertrand Wechsler (

nécrosantes et sclérodermies systémiques), Hôpital Cochin, Paris

Centre de référence lupus et syndrome des

anticorps anti-phospholipides), CHU Pitié-Salpêtrière, Paris

* Association Française de la maladie de Behçet

gènes impliqués n’ayant pas encore été identifi é.

Les formes familiales (plusieurs cas dans une même famille) représentent environ 5 % des

cas de maladie de Behçet.

En conclusion, le risque encouru par les enfants (ou tout autre membre de la famille d’un

malade) d’être atteints à leur tour est probablement assez faible. Il n’existe aucune étude

à l’heure actuelle qui permette d’évaluer précisément ce risque.

moyenne une dizaine de jours mais de nouvelles poussées surviennent régulièrement. Les

aphtes peuvent toucher la langue, les lèvres, le palais ou l’intérieur des joues. Ils peuvent

apparaître bien avant les autres symptômes de la maladie. Ils sont douloureux et peuvent

rendre l’alimentation et l’élocution diffi ciles. Chez l’homme, les aphtes peuvent toucher la

verge et surtout les bourses (scrotum). Chez la femme, ils atteignent les petites et les grandes

lèvres, le vagin, le col de l’utérus. Les aphtes vaginaux sont le plus souvent indolores

mais ceux situés sur les organes génitaux externes peuvent être douloureux. Les aphtes

génitaux laissent généralement des cicatrices blanches.

Les aphtes peuvent s’étendre à tout le tube digestif et surtout à l’intestin (voire plus rarement

à l’anus). Ils entraînent alors des douleurs au ventre (coliques), surtout chez les

enfants. Une diarrhée et de la fi èvre peuvent y être associées. Dans ce cas, des complications

graves telle qu’une hémorragie (perte sanguine) ou une perforation de l’intestin sont

possibles (forme appelée entéro-Behçet). Il s’agit de situations nécessitant une hospitalisation

en urgence.

Les épisodes de fatigue intense ou de stress psychologique favorisent généralement les

poussées d’aphtes.

L'affiche (La fiche)

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